Анемия неясной этиологии

Что предпринимать при кровоизлиянии в глаз?

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Кровоизлияние в глаз, как патология, представляет скопление небольшого количества крови, которая выходит из рядом расположенных сосудов и потом заполняет одну из полостей глазного яблока и его тканей. Точно диагностировать проблему специалисты могут, если говорить точнее, то это офтальмологи и сотрудники микрохирургии.

загрузка...

Кровоизлияние глаз можно разделить на определенные виды. Выделяется гифема, опасное субретинальное, преретинальное, а также особое субконъюктивальное излияние, также это бывает гемофтальм.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Основные причины патологии

Как только появляется пятно, ухудшающее зрение, это можно отнести к первичному признаку такого явления, как головная боль кластерная, соответственно есть риск, что скоро обнаружится кровоизлияние в глаз, причины и лечение которого зависят от степени развития. Подобные патологии не вызывают полную потерю зрения, по причине излияния крови отмечается только снижение остроты зрения. Риск осложнений может возникнуть только тогда, когда кровоизлияние случается очень часто.

Отвечая на вопрос, почему возникает подобная проблема, можно отметить, что самым распространенным основанием является травма головы, а также удары в голову и даже в торс.

Важно! Кровоизлияние в глаз, лечение которого должно быть проведено обязательно, может случиться не только по причине травмированного состояния, подобное явление провоцируется разными заболеваниями и патологиями органов.

Среди основных причин кровоизлияния можно отметить нарушения в кровообращении, а также имеет значение сниженная свертываемость крови. Если сосуды исчерпали эластичность и стали ломкими, также вероятно кровоизлияние в склеру глаза, лечение которого является более дорогим, чем обычное. К иным причинам данного явления можно отнести гипертонию, осложненный сахарный диабет, атеросклероз, а также такое явление, как эндартериит.

Довольно часто к подобной неприятности приводят серьезные противовоспалительные процессы в самом глазу. Это такие заболевания, как воспаление радужки, ирит, увеит, воспаление основной сосудистой оболочки. Если человек имеет близорукость, на сосудах глаза могут образоваться трещинки, которые время от времени приводят к кровоизлиянию. Нередко возникает после серьезных физических нагрузок, после родов и кашля.

Все это достаточно распространенные причины, но также есть и более редкие патологии, которые вызывают появление крови в глазу. Это могут разной этиологии опухоли. Подобные образования, как правило, значительно увеличивают давление, что приводит к сильным разрывам глазных сосудов. Еще одной редкой причиной может стать снижение общего количества тромбоцитов и анемия.

Какой бы не была причина кровоизлияния, стоит сразу обратиться к профессионалу, он назначит качественное лечение. Специалист в процессе назначения и разработки схемы опирается на многие факторы, в частности на степень поражения.

Кровоизлияние может быть небольшим, средним и сильным. Стоит знать, что первые две степени являются полностью обратимыми, а тяжелая в состоянии привести к полной потере зрения, которое уже практически невозможно вернуть.

Признаки излияния

Общая симптоматика описываемой проблемы может быть обусловлена тем фактором, где осуществилось кровоизлияние. Кровь может заполнить часть полностью весь глаз. Признаки патологии прямо зависят от формы кровоизлияния:

  1. Гифема – полное заполнение кровью всей передней камеры глазного яблока. Если больной находится в лежачем положении, кровь наполнит глаз равномерно, а если стоит или сидит, то кровь скопится на дне. Уровень ухудшения зрения прямо зависит от степени наполнения глазного яблока кровью.
  2. Гемофтальма – кровь заполняет все стекловидное тело полностью. Пятно крови принимает вид хрусталика и приобретает бордовый цвет. Если стекловидное тело будет полностью заполнено кровью, возможна полная утрата зрения, которая пройдет по мере выздоровления.
  3. Травма. В этой ситуации человек может ощущать вспышки света перед глазами, сменяемые темными пятнами.

Есть и более тяжелые формы заболевания. Основная их опасность заключается в том, что при относительно простых формах патологии, а также при сложных, симптомы могут быть одинаковыми. По этой причине так важна грамотная консультация специалиста, ведь на кону стоит зрение человека.

Особенности лечебного процесса

Если было замечено заполнение глазного яблока кровью, лечение обязательно нужно провести диагностику патологии, что обычно становится причиной выхода плазмы крови. Это очень важный момент, так как знание проблемы поможет полностью избежать возникновения рецидива, возникновение осложнений, а также полную утрату зрения.

Первой помощью при кровоизлиянии является максимально быстрая диагностика и последующее лечение. Основой для полного устранения патологии является полный покой, а также выполнение всех назначенных процедур и рекомендаций врача. Поврежденный глаз обязательно изолируется от влияния окружающих факторов.

К глазу как можно чаще нужно прикладывать холодные компрессы, а также использовать повязки с антисептическим действием. Одновременно с этим недуг устраняется при помощи современных медицинских препаратов, а также витаминов. Специалисты обычно назначают следующие препараты и системы:

  • Комплекс витаминов внутримышечно и перорально;
  • Внутривенное введение глюкозы и лидазо, которые в состоянии помочь полностью рассосать кровяные излияния и инфильтры;
  • Препараты для укрепления сосудов, для придания им эластичности;
  • Назначаются кровоостанавливающие препараты;
  • При желании могут быть назначены ферменты протеазы внутривенно.

При более серьезных случаях проводится профессиональное хирургическое вмешательство, то есть проводится процедура витрэктомии. Мероприятие назначается при сильном поражении сетчатки и стекловидного тела. При осуществлении данной процедуры со всей полости глазного яблока полностью удаляется вся загустевшая кровь.

Одновременно с этим проводится полное удаление всех участков пораженного стекловидного тела, что сильно помутнели в процессе кровоизлияния. Не исключено также полное удаление мембраны, которая разделяет стекловидное тело и сетчатку.

Препаратов, который избавляли бы непосредственно от кровоизлияния, на данный момент нет. Если операция не является решением проблемы, вполне можно будет обойтись витаминами и отдыхом для глаз. Только так можно добиться быстрого рассасывания крови в глазу.

Подобная форма лечения может помочь в несложных ситуациях, если же процесс повторяется из раза в раз, стоит обязательно обратиться к профессионалу, который, возможно, назначит операцию. Есть особые формы кровоизлияния, которые относятся к категории опасных. Если не обратиться за помощью профессионала, можно лишиться зрения.

Препараты назначаются не только для лечения кровоизлияния, но также против его образования. Для предупреждения подобных излияний специалисты настоятельно рекомендуют витамин С. Он эффективно размягчает стенки сосудов, они становятся более эластичными. Порой больным запрещается наклонять голову и производить резкие движения.

Если в процессе обследования была установлена гифема, данное поражение не потребует применения никаких терапевтических процедур. Обычно назначаются специальные капли от кровоизлияния, например, калия йодид 3%-ый. Данное лекарственное средство назначается наружно три раза в день.

Курс лечения в среднем составляет одну неделю. Если признаки гифемы не уходят на протяжении 10 дней, потребуется хирургическое вмешательство. Если своевременно не удалить сгустки крови, есть риск, что через время появится такое неприятное явление, как глаукома, увеита или катаракта.

Народные методы лечения

Если было обнаружено кровоизлияние, но при этом нет боли и ощущения инородного тела, можно использовать обычные домашние средства лечения и аптечные препараты. Так можно очень быстро убрать красноту и воспаление.

Самостоятельно используются такие недорогие аптечные препараты, как окуметил, визин, нафтизин и октилия. Это специальные сужающие сосуды капли, которые эффективно препятствуют выходу крови из глазных сосудов. Данные средства в состоянии быстро убрать даже самое сильное кровоизлияние.

Сразу стоит отметить, что народные методики лечения могут быть использованы только в качестве дополнения, но не замены его. Представленные вниманию рецепты также должны быть назначены специалистом для снятия симптоматики и облегчения общего состояния больного. Среди самых популярных домашних средств можно отметить:

  1. Заварка, смешанная с ивовыми листьями. Средство в виде компресса помогает быстро убрать воспаление с ранее пораженных глаз.
  2. Компрессы из соли и воды с разбавленным в ней нашатырным спиртом.
  3. На больной глаз можно прикладывать смесь из ладана и молока.
  4. Значительно облегчить признаки кровоизлияния можно при помощи смеси чечевицы, редьки и масла розы.
  5. Убрать симптомы можно посредством смеси из сока алоэ, капустных листьев, шафрана и солодки.
  6. Компресс из прокипяченного уксуса и карбоната калия.

Чайные компрессы должны быть максимально крепко заваренными и при этом полностью остывшими. В заварке смачивается ватный диск и прикладывается к глазу на 20 минут. Крепкий чай можно заваривать из ромашки. Для этого берется пара ложек травы на стакан горячей воды. Настой остужается, в нем смачивается ватный валик и прикладывается к поврежденному глазу на час и более.

Многие советуют делать примочки из золы, воды и уксуса. Нужно взять ложку воды, добавить пару капель уксуса. В растворе смачивается диск ваты и прикладывается к больному месту. При желании в раствор можно добавить небольшое количество золы.

После процеживания состава его можно прикладывать к больному глазу. Если в холодильнике есть свежий творог, можно использовать и его. Чайная ложка продукта прикладывается к глазу, предварительно завернутая в небольшой кусочек бинта.

Все примочки и компрессы стоит прикладывать по два-три раза в день. Так нужно делать до тех пор, пока не наступит значительное улучшение общего состояния глазного яблока.

Кровоподтеки и излияния в глаза является верным признаком хрупкости сосудов. Это является свидетельством того, что организм испытывает нехватку витамина С, а также Р. Для полного восполнения данных веществ следует внести в рацион препараты аскорбиновой кислоты, аскорутин или комплексные витаминные препараты.

В летнее время стоит наполнить рацион фруктами, овощами, ягодами. Зимой витаминный дефицит можно восполнить при помощи квашенной капусты, большого количества цитрусовых.

Важно! Необходимо помнить, что частые кровоизлияния в глазах представляют собой не только косметический дефект, это серьезный повод для беспокойства. Если данная проблема проявляется часто, стоит сразу поспешить к специалисту, так как есть вероятность наличия серьезных проблем со здоровьем.

Причин для глазного кровоизлияния может быть много. Лечение проблемы должно быть запущено сразу после обнаружения проблемы. Грамотно назначенные витамины, лекарственные препараты и капли, а также вероятное хирургическое вмешательство, поможет не просто быстро устранить саму проблему, но также все возможные осложнения.

При обнаружении гифемы лечения не требуется, в крайнем случае назначаются простые капли для глаз. если после проведенного несложного лечения, симптомы не проходят на протяжении 10 дней, можно судить о более серьезных осложнениях, особенно, если это пожилые люди. В этом случае показано оперативное вмешательство. В процессе лечения такого явления, как гифема, стоит отказаться употребления противовоспалительных нестероидных препаратов и антикоагулянтов. Это может вызвать серьезные последствия, например, глаукому.

Если кровоизлияние было отмечено единично, если форма будет ограниченной, вполне можно будет обойтись обеспечением отдыха для глаз. Можно добавить прием специальных кровоостанавливающих и сосудосуживающих средств. Если патология характеризуется большими размерами, стоит немедленно обратиться за медицинской помощью, которая часто приводит к госпитализации.

Гемолитическая анемия: причины, виды, признаки, диагностика, лечение

Гемолитические анемии включены в одну группу по единственному общему для всех представителей признаку – укорочение жизни красных клеток крови – эритроцитов. Эритроциты, разрушаясь преждевременно, теряют гемоглобин, который тоже распадается, что приводит к гемолизу («лаковая»  кровь) – главному патологическому процессу, лежащему в основе развития гемолитических анемий. В остальном многие заболевания данной группы друг на друга не очень-то и похожи, они имеют разное происхождение, для каждой из них характерны свои особенности развития, течения, клинических проявлений.

Гемолитическая – от слова «гемолиз»

При гемолитической анемии эритроциты живут 30 – 50 дней, а в некоторых, особо тяжелых случаях, успевают прожить вообще не больше двух недель, в то время как нормальная продолжительность жизни красных кровяных телец должна составлять 80 – 120 дней.

Очевидно, что досрочная массовая гибель клеток – процесс патологический, который называется гемолизом и осуществляется:

  • Внутриклеточно (внесосудистый, экстраваскулярный гемолиз) — в селезенке, печени, красном костном мозге (подобно физиологическому);
  • На месте преждевременной смерти (внеклеточно) – в кровеносных сосудах (интраваскулярный гемолиз).

Такое укороченное пребывание в кровеносном русле, обусловленное массовой досрочной гибелью эритроцитов, не может протекать бессимтомно и для организма безболезненно, однако внутриклеточный гемолиз и внеклеточный вариант имеют свои характерные симптомы, которые можно заметить и визуально, и определить с помощью лабораторных тестов.

Внутриклеточный гемолиз при анемии

546848648

Незапланированный организмом гемолиз, осуществляемый под воздействием мононуклеарных фагоцитов (макрофагов) внутриклеточно, происходит преимущественно в селезенке — симптомы его может заметить сам больной, разглядывая цвет кожи, мочи и кала, и подтвердят анализы клинической лабораторной диагностики:

  1. Кожа и слизистые приобретают желтоватую или желтую (разная степень выраженности) окраску, в анализе крови — повышение билирубина за счет свободной его фракции;
  2. Перевод излишнего свободного билирубина в прямой требует активного участия гепатоцитов (клеток печени), которые стараются обезвредить токсический билирубин. Это приводит к интенсивному окрашиванию желчи за счет увеличения в ней концентрации желчных пигментов, что способствует образованию камней в пузыре и протоках;
  3. Насыщенная желчными пигментами желчь, поступая в кишечник, вызывает повышение количества стеркобилина и уробилиногена, чем объясняется интенсивное окрашивание кала;
  4. Экстраваскулярный гемолиз заметен и в моче, в которой повышается уробилин, придающий ей темный цвет;
  5. В ОАК (общий анализ крови) обнаруживается уменьшение содержания красных кровяных телец, но, поскольку костный мозг старается компенсировать потери, увеличивается количество молодых форм – ретикулоцитов.

Внутрисосудистый гемолиз

446886486468468

Несанкционированный происходящий в кровеносных сосудах гемолиз тоже имеет свои симптомы и лабораторные признаки разрушения эритроцитов:

  • Уровень свободно циркулирующего в крови гемоглобина повышается (оболочки клеток разрушились, Hb освободился и ушел «лакировать» кровь);
  • Свободный гемоглобин (в неизменном виде или превращаясь в гемосидерин), покидая кровеносное русло и выходя из организма с мочой, попутно окрашивает ее в различные цвета: красный, бурый, черный;
  • Некоторое количество железосодержащего пигмента, образованного при распаде гемоглобина, все же остается в организме, откладываясь в паренхиматозных органах и костном мозге (гемосидероз).

До недавнего времени гемолитическую анемию так и классифицировали, исходя из принципа внутрисосудистого или тканевого разрушения красных клеток крови. Сейчас существует несколько иной подход, где заболевание разделяется на 2 группы.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Полученные по наследству или приобретенные случайно

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

  1. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
  2. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА). Она будет рассмотрена более подробно далее, после наследственных анемий.

Следует отметить, что львиная доля в числе всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  • Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  • ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  • К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  • Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  • Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  • Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Гемолитические анемии, запрограммированные до рождения

Талассемия у детей

Обусловленное наличием врожденного дефекта транспортной РНК или гена-регулятора, изменение скорости продукции одного из видов (α, β, γ) цепей глобина, определяет развитие гемоглобинопатии, называемой талассемией. Наиболее часто встречается нарушение синтеза β-цепей, что и объясняет более широкое распространение такой формы талассемии, как β-талассемия, которая проявляется снижением уровня нормального гемоглобина (HbA) и увеличением значений аномального варианта (HbF и HbA2).

548468468

Красные клетки крови, несущие в себе неправильный гемоглобин, очень «нежные», неустойчивые, склонные к разрушению и распаду с гемолизом из-за повышенной проницаемости оболочки. Попытка пройти через узкий просвет капиллярных сосудов для них нередко заканчивается неудачей, а в результате – появление симптомов талассемии, течение которой может идти по одному из двух вариантов:

  1. Гомозиготная форма, известная как болезнь Кули или большая талассемия, встречающаяся у детей;
  2. Гетерозиготная форма или малая талассемия – этот вариант чаще наблюдается у людей, вышедших из детского возраста, да и то, если случайно обнаружится при исследовании крови.

Ввиду того, что талассемия представляет собой генетически обусловленное состояние, для которого характерно нарушение синтеза нормального взрослого гемоглобина, не стоит особо останавливаться на малой талассемии. За счет своей гетерозиготности, а талассемия наследуется по рецессивному типу, она может вообще не проявляться или случайно обнаружиться уже у взрослого человека при исследовании ретикулоцитов и осмотической стойкости эритроцитов (что не входит в обязательные показатели ОАК). А вот гомозиготная форма протекает тяжело, обнаруживается у детей первого года жизни, прогнозом не обнадеживает, зато богата осложнениями.

Симптомы болезни Кули:

  • Бледность кожных покровов, желтушность, которая может менять интенсивность;
  • Общая слабость, вялость, быстрая утомляемость;
  • Спленомегалия (увеличение селезенки), за счет чего живот ребенка может достигать значительных размеров, возможно, увеличение печени;
  • В ОАК низкий уровень гемоглобина при нормальном содержании эритроцитов (гипохромный тип анемии);
  • Задержка психического и физического развития не относится к обязательным признакам болезни Кули, но все же эти дети позже начинают держать головку, ползать, ходить, плохо едят.

Нередко при подобных симптомах врачи начинают предполагать гепатит неясной этиологии, не забывая, однако, о гемолитической анемии данного типа. Развеять сомнения в отношении ГА помогает тщательно собранный анамнез (наличие подобных симптомов в семье) и лабораторные анализы (в крови — увеличение свободного билирубина, малых фракция HbF и HbA2, ретикулоцитоз, в ОАМ — уробилин).

Лечение гемолитической анемии, обусловленной гемоглобиновой аномалией:

  1. Гемотрансфузии (эритроцитарная масса) в случае резкого падения Hb;
  2. Курсы десфералотерапии (с целью предупреждения гемосидероза);
  3. Фолиевая кислота;
  4. Удаление селезенки при значительном ее увеличении;
  5. Пересадка костного мозга.

Внимание! Ферротерапия при талассемии противопоказана!

Маленькие сферические кровяные тельца

Микросфероцитарная мембранопатия (наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского –Шоффара) – аутосомно-доминантная патология (хотя встречаются и спонтанные мутации), для которой характерна врожденная аномалия оболочек и сферическая форма красных кровяных телец. Эритроциты в норме представляют собой двояковогнутые диски, что позволяет им свободно проходить самые узкие участки кровеносного русла. Сфероциты такой возможности не имеют, но при этом, как и положено эритроцитам, они пытаются «протиснуться» в узкую щель, отчего лишаются части мембраны (целостность нарушается – происходит гемолиз). Кроме этого, оболочка пропускает внутрь клетки ионы натрия в большем, чем нужно количестве, что приводит к дополнительным энергозатратам, которые тоже сокращают жизнь клеток.

54884846648

Заболевания может проявить себя в любом возрасте, однако тяжелее протекают у новорожденных и менее выражено у детей старшего возраста (чем раньше обнаруживается, тем тяжелее течение).

Гемолитический синдром относят к главным симптомам болезни, который возникает на пустом месте или провоцируется неблагоприятными факторами (нагрузки, травмы, влияние холода). Заболевание имеет волнообразное течение, где отмечается постоянное чередование гемолитического криза с временным затишьем. Нередко болезнь сопровождают другие врожденные аномалии («заячья губа», сердечные пороки, башенный череп, патология внутренних органов).

Кроме этого, у врожденной микросфероцитарной мембранопатии есть и другие симптомы:

  • Желтуха, интенсивность которой зависит от течения болезни состояния пациента в тот или иной период (при гемолитическом кризе выраженность желтухи очень отчетлива);
  • Слабость (преходящая или постоянная);
  • Лихорадка (во время обострения);
  • Мышечные боли и болевые ощущения в правом подреберье (печень) и в месте расположения селезенки;
  • Учащенное сердцебиение, снижение артериальное давления, у части больных шумы в сердце;
  • Увеличение селезенки (с течением времени);
  • Моча имеет цвет темного пива, кал тоже темнеет.

Нередко болезнь начинает проявлять себя желтухой, отчего пациенты с подозрением на гепатит попадают в инфекционное отделение, где уже с первых шагов поиска (лабораторные исследования) первоначальный диагноз будет отметен.

В ОАК – падение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, которые преимущественно представлены маленькими клетками сферической формы.

Обращают на себя внимание такие показатели, как:

  1. Аутогемолиз (значительно повышен);
  2. Ретикулоциты (повышены);
  3. Осмотическая резистентность эритроцитов (заметно снижена);
  4. Биохимический анализ крови – гипербилирубинемия за счет несвязанной фракции;
  5. Стеркобилин (капрограмма) и уробилин (ОАМ) тоже превышают нормальные значения.

Лечение гемолитической анемии данной формы не отличается разнообразием терапевтических мероприятий. В случаях ярко выраженной анемии допустимо проведение гемотрансфузий, причем, только эритроцитарной массы. Препараты железа, витамины группы В, гормоны при болезни Минковского-Шоффара не применяются хотя бы из-за их полной неэффективности и бесполезности. Единственный способ борьбы с врожденной болезнью – удаление «кладбища» эритроцитов (селезенки). Спленэктомия заметно улучшает состояние пациента, хотя маленькие неполноценные эритроциты по-прежнему продолжают циркулировать в кровеносном русле.

Другие аномалии, полученные по наследству

Наследственные ГА не ограничиваются только вышеприведенными примерами, однако, учитывая невысокую распространенность, но схожесть симптоматики, лечения и идентичность диагностических критериев для всех форм, дифференциальную диагностику оставим для специалистов. Себе позволим лишь несколько слов в заключение о наследственных ГА.

Серповидноклеточная анемия практически во всем повторяет талассемию, отличаясь массивной гибелью эритроцитов при кризе и, соответственно, таким же гемолизом. Серповидноклеточная болезнь у детей провоцируется  инфекциями и может давать довольно тяжелые осложнения (параличи, инфаркт легкого, кардиомегалия, цирроз печени). У взрослых заболевание несколько «успокаивается», однако вероятность осложнений все равно остается.

Наследственный овалоцитоз (эллиптотоз) имеет сходную с микросфероцитозом симптоматику, но отличается от него строением красной клетки крови.

Наследственный дефект эритроцитов – дефицит активности Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) обусловлен нарушением продукции энергии.

Болезнь не выбирает возраст, поэтому не исключается у новорожденных. ГБН с ядерной желтухой, которая развивается на фоне недостатка Г-6-ФДС, отличается особо тяжелым течением с выраженной неврологической симптоматикой. Диагностические критерии не отличаются от таковых при микросфероцитозе.

Заболевание имеет различные варианты течения: от бессимптомного до тяжелых гемолитических кризов, обычно спровоцированных приемом некоторых лекарственных средств, беременностью, инфекцией, аллергенами. Нераспознанный в свое время гемолитический криз со значительным снижением Hb грозит весьма тяжелыми осложнениями (ДВС-синдром, острая почечная недостаточность) и имеет довольно серьезный прогноз.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — приобретенное «самоедство»

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.

Различают два вида АИГИ:

  • Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии (гемобластозы, гепатиты с хроническим течением, новообразования, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз и др.);
  • Идиопатический вариант АИГА, провоцируемый различными факторами (инфекция, прием лекарств, травма, беременность, роды), которые не являются прямой причиной болезни, просто какой-то гаптен сел на поверхность эритроцита, чем вызвал выработку антител. Но какой это был гаптен? Как правило, этот провокатор так и остался незамеченным и невыясненным.

АИГА в чистом виде – это ее идиопатическая форма, которая нередко развивается после родов, абортов, пищевых отравлений, неупорядоченного приема некоторых лекарств.

Патогенез АИГА до развития болезни проходит два этапа:

  • На первом этапе под воздействием неблагоприятных факторов (лекарства, бактерии, вирусы) или в результате соматической мутации единичного иммуноцита меняется антигенная структура эритроцитов;
  • На втором этапе патогенеза – непосредственное взаимодействие между выработанными антителами и собственными антигенами, которое лежит в основе формирования иммунологического процесса с развитием гемолиза (свободный гемоглобин уже не ограничен клеточной мембраной) и анемии (разрушенные красные кровяные тельца – уже не эритроциты, ровно, как и вышедший на свободу гемоглобин).

Иммунную агрессию, направленную на себя самого, могут вызывать различные антитела:

  1. 54684848486486Неполные тепловые агглютинины (в основном, класс G – IgG, изредка – класс А), которые садятся на поверхность эритроцитарной клетки и начинают самую активную деятельность при температуре 37°С. Как правило, при таком взаимодействии эритроциты не гибнут в кровотоке, а направляются «умирать» в селезенку;
  2. Холодовые неполные агглютинины (класс М – IgМ), реагирующие с эритроцитами при участии комплемента при температуре 32°С. Эти антитела безвозвратно разрушают эритроциты в мелких сосудах тех участков, где температура может снижаться до указанных значений (пальцы рук и ног, уши, нос);
  3. Двухфазные гемолизины (класс G – IgG) – эти антитела находят свой антиген при охлаждении, садятся на поверхность клетки и ждут, пока температура поднимется до 37°С – вот тогда они и начнут проявлять агрессию (в результате – гемолиз).

Симптомы АИГА многообразны и зависят от многих обстоятельств, в число которых входят:

  • Скорость гемолиза (криз или «спокойствие»);
  • Тепло или холод;
  • Место гибели эритроцитов;
  • Изменения внутренних органов;
  • Фоновая патология.

54686468486648

К опорным признакам АИГИ относят:

  1. Гемолитический криз с желтухой;
  2. Анемию (снижение и уровня гемоглобина, и количества эритроцитов);
  3. Повышение температуры тела;
  4. Присутствие гемоглобина в моче;
  5. Увеличение селезенки.

Симптомы, которые могут присутствовать при гемолитической анемии, но не являются для нее обязательными и определяющими:

  • Слабость, утомляемость;
  • Снижение аппетита;
  • Увеличение печени.

Лабораторная диагностика АИГА, помимо биохимии (билирубин), общего анализа крови (с подсчетом ретикулоцитов и определением осмотической резистентности эритроцитов) и мочи, включает обязательное проведение иммунологических тестов (проба Кумбса), позволяющих выявить тип антител.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в период криза осуществляется в стационарных условиях, где больной получает кортикостероиды, иммунодепрессанты, а при неэффективности принятых мероприятий ставится вопрос о проведении спленэктомии.

Переливание компонентов крови (эритроцитарная масса) проводится только по жизненным показаниям и только после индивидуального подбора (проба Кумбса)!

Видео: лекция по гемолитическим анемиям

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.